CCSVI Emilia-Romagna

Decorso

 

È impossibile predire con esattezza il decorso che la sclerosi multipla (SM) avrà nel singolo soggetto colpito, tuttavia i primi cinque anni sono indicativi della manifestazione futura della malattia.
Ciò si basa sul decorso della malattia nell’arco di tale periodo e sul tipo di malattia (a remissioni e ricorrenze o progressiva).

297px Sm copyEsistono diversi tipi di Sclerosi Multipla:

  1. Sindrome Clinicamente Isolata (CIS): si intende la comparsa di un episodio neurologico (sintomo o segno), che duri almeno 24 ore e che sia compatibile con una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale. Una persona con una CIS può quindi avere un solo singolo sintomo neurologico causato da una singola lesione, o più segni o sintomi neurologici contemporaneamente, causati da più lesioni cerebrali. Nel primo caso si parla di CIS monofocale, nel secondo di CIS multifocale. I soggetti con una CIS non svilupperanno necessariamente la SM clinicamente definita (CDMS, Clinically Defined Multiple Sclerosis). Tale rischio, infatti, dipende da molteplici fattori come il tipo di CIS (la forma multifocale ha un rischio di conversione maggiore), dal numero di lesioni alla RM dell’encefalo e del midollo spinale, al tipo di lesioni ed alla loro sede.
  2. Sclerosi Multipla Recidiva Remittente (SM-RR): foma che si presenta con attacchi clinici acuti seguiti da regressione sintomatologica parziale o totale e dall’assenza di progressione della disabilità durante i periodi intercritici; questa forma, che è definita a riacutizzazioni e remissioni rappresenta l’80% dei nuovi casi, nonché é circa il 45% in termini di prevalenza. Per attacco di malattia si intende lo sviluppo di nuovi o il riacutizzarsi di vecchi sintomi o segni neurologici della durata di almeno 24 ore, non associato a febbre, infezioni o altre malattie intercorrenti. Sebbene non sempre identificabili, esistono alcuni fattori di rischio per lo sviluppo di nuovi attacchi di malattia: questi sono essenzialmente rappresentati dalle infezioni, in particolari quelle virali delle prime vie aeree. Una percentuale significativa (circa il 50%) di soggetti con forma classica di SM-RR progredisce, nei 10 anni successivi alla diagnosi, verso una forma di malattia secondariamente progressiva.
  3. Sclerosi Multipla Secondaria Progressiva (SM-SP): rappresenta il 35% in termini di prevalenza. Essa è caratterizzata da una progressione continua della malattia, con o senza sovrapposizione di riacutizzazioni, dopo una fase di malattia descrivibile come SM-RR.
  4. Sclerosi Multipla Primitivamente Progressiva (SM-PP): rappresenta circa il 10% delle forme e si caratterizza per l’esordio subdolo e il  decorso progressivo assimilabile per caratteristiche cliniche alla forma secondariamente progressiva, ma con decorso progressivo ab inizio.
  5. Sclerosi Multipla a decorso “benigno“: dal punto di vista della severità clinica, si riconosce nell’ambito della SM-RR, la variante benigna (10% dei casi), che viene definita come quella forma che a 15 anni dall’esordio ha determinato solo una minima disabilità del paziente (non superiore a 3 della scala EDSS di Kurtzke).
  6. Sclerosi Multipla a decorso “maligno”: esistono poi rare forme maligne (5%) con decorso rapidamente progressivo che porta ad inabilità completa nel giro di poche settimane o mesi. La maggior parte dei pazienti presenta pertanto una gravità intermedia tra questi due estremi.

Il grado di inabilità raggiunto alle pietre miliari di cinque e dieci anni viene considerato un affidabile premonitore del decorso futuro della malattia. In questo ambito le variabili sono comunque numerose:

  • una vasta percentuale di persone affette da SM (il 45% circa) non viene gravemente affetta dalla malattia, e conduce una vita normale e produttiva.
  • un rilevante gruppo (40%) diventa progressivo dopo qualche anno di remissioni e ricorrenze.
  • l’età a cui si rivelano i sintomi iniziali ed il sesso possono essere fattori indicativi del decorso a lungo termine della malattia.
    Alcune ricerche hanno rivelato che i sintomi iniziali in tenera età (al di sotto dei 16 anni) comportano una prognosi più favorevole, mitigata tuttavia dal fatto che per un giovane il dover vivere per 20 o 30 anni con la sclerosi a placche può risultare in una considerevole inabilità, nonostante il progresso verso l’inabilità sia lento e nei primi 10 o 15 anni influisca in modo alquanto limitato sul paziente.
    Altre ricerche hanno indicato che i sintomi iniziali in età matura (dopo i 55 anni), in particolare nei maschi, possono indicare un decorso progressivo della malattia.

 Si deve tenere presente che numerose persone affette da SM continuano a vivere con inabilità sopportabili (es. stanchezza, alterazione della motilità, disordini della vescica).  La durata della vita presunta delle persone affette da SM è praticamente normale.

EDSS: la scala di disabilità per pazienti affetti da sclerosi multipla

Attualmente, il grado di severità della SM e, cioè, delle sequele neurologiche prodotte dal danno anatomico che subisce il tessuto nervoso, si effettua tramite una serie di scale cliniche fra le quali, la più utilizzata è quella seguente, proposta da Kurtzke e chiamata “Expanded Disability Status Scale” (EDSS).

La disabilità neurologica, che dipende nei pazienti affetti da SM dall’attività lesiva del processo demielinizzante a carico del Sistema nervoso centrale, viene valutata secondo una scala istituita come EDSS (Expanded Disability Status Scale) dal neurologo americano Kurtzke nel 1983.

  • EDSS =0: Paziente con obiettività neurologica normale demielinizzante.
  • EDSS da 1 a 3.5: Il paziente è pienamente deambulante, pur avendo deficit neurologici evidenti in diversi settori (motorio, sensitivo cerebellare, visivo, sfinterico) di grado lieve o moderato, non interferenti sulla sua autonomia.

Da un EDSS =4 in su, i disturbi della deambulazione diventano preponderanti per il calcolo della disabilità secondo quanto segue:

  • EDSS =4: Paziente autonomo, deambulante senza aiuto e senza sosta, per circa 500 metri.
  • EDSS =4.5: Paziente autonomo, con minime limitazioni nell’attività completa quotidiana e deambulazione possibile, senza soste e senza aiuto, per circa 300 metri.
  • EDSS =5: Paziente non del tutto autonomo, con modeste limitazioni nell’attività completa quotidiana e deambulazione possibile, senza soste e senza aiuto, per circa 200 metri.
  • EDSS =5.5: Paziente non del tutto autonomo, con evidenti limitazioni nell’attività completa quotidiana e deambulazione possibile, senza soste e senza aiuto, per circa 100 metri.
  • EDSS =6: Il paziente necessita di assistenza saltuaria o costante da un lato (bastone, grucce) per percorrere 100 metri senza fermarsi.
  • EDSS =6.5: Il paziente necessita di assistenza bilaterale costante, per camminare 20 metri senza fermarsi.
  • EDSS =7: Il paziente non è in grado di camminare per più di 5 metri, anche con aiuto, ed è per lo più confinato sulla sedia a rotelle, riuscendo però a spostarsi dal14 stessa da solo.
  • EDSS =7.5: Il paziente può solo muovere qualche passo. E’ obbligato all’uso della sedia a rotelle, e può aver bisogno di aiuto per trasferirsi dalla stessa.
  • EDSS =8: Il paziente è obbligato alletto non per tutta la giornata o sulla carrozzella. Di solito ha un uso efficiente di uno o di entrambi gli arti superiori.
  • EDSS =8.5: Il paziente è essenzialmente obbligato alletto. Mantiene alcune funzioni di autoassistenza, con l’uso discretamente efficace di uno od entrambi gli arti superiori.
  • EDSS =9: Paziente obbligato a letto e dipendente. Può solo comunicare e viene alimentato.
  • EDSS =9.5: Paziente obbligato a letto, totalmente dipendente.
  • EDSS =10: Morte dovuta alla patologia.
Fonti: EDSS: la scala di disabilità per pazienti affetti da sclerosi multipla. Tratta da M.D. Medicinae Doctor – n° 7 marzo 1997.