CCSVI Emilia-Romagna

La CCSVI

Informazioni sulla CCSVI

L’insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI) è una condizione emodinamica in cui le vene cervicali e toraciche  rimuovono poco efficacemente il sangue dal cervello e in generale dal sistema nervoso centrale (SNC).

La CCSVI è caratterizzata dalla presenza di restringimenti multipli e malformazioni delle principali vene che portano il sangue dal cervello verso il cuore. Le vene interessate sono:

  • giugulari interne
  • vertebrali
  • lombari
  • azygos
  • emiazygos
  • iliache

Queste malformazioni congenite assumono la forma di:

  • Annulus o tessuto fibrotico
  • Stenosi circolari della parete venosa
  • Setti endoluminali e ostruzioni membranose: presenza di ostacoli che occludono quasi completamente una vena
  • Valvole anomale e/o invertite che danno origine a significativi ostacoli del flusso
  • Ipoplasia: lunghi segmenti venosi sottosviluppati e di calibro insignificante
  • Torsione: presenza di severe stenosi in conseguenza di un segmento venoso attorcigliato attorno a se stesso
  • Agenesia: completa assenza anatomica di una vena

Le malformazioni, come si vede chiaramente in figura,  riguardano specialmente le vene giugulari interne (IJVs) che corrono lungo il collo e la vena Azygos (AZY) che scorre all’interno del torace e che finora è stata poco studiata.

L’organismo sopperisce allo scarso drenaggio sanguigno causato dalla CCSVI mediante l’apertura di circoli collaterali che tentano di by-passare le vene ostruite  riducendo  la resistenza al drenaggio, evitando l’ipertensione intracranica. Tuttavia, nonostante questo meccanismo compensatorio,  il tempo di deflusso del sangue in un paziente affetto da CCSVI resta maggiore rispetto al normale. L’insufficienza del drenaggio venoso è una caratteristica della CCSVI ed è misurabile attraverso studi di perfusione.

Il circolo del sangue all’interno del nostro corpo varia a seconda delle posizioni assunte, dall’attività svolta e dal tipo di respirazione adottata. In condizioni normali, in assenza di CCSVI,  la posizione supina favorisce il flusso venoso cerebrale attraverso le vene giugulari interne (IJV); al contrario, in posizione eretta o ortostatica, il sangue viene ridiretto attraverso le vene vertebrali (VV), e la vena azygos (AZY), che diventano le principali vie di deflusso in questa posizione.

La CCSVI è stata descritta dal professor Paolo Zamboni direttore del Centro Malattie Vascolari della Università di Ferrara.

Nel settembre 2009 il panel di esperti della UIP 50, la più vasta organizzazione scientifica che si occupa di patologia venosa, l’ha inserita tra le malformazioni venose congenite di tipo trunculare, ovvero fra quelle che si sviluppano fra il 3° ed il 5° mese di vita intrauterina. Il documento di consenso internazionale ne avalla anche la terapia attraverso angioplastica dilatativa o PTA.

Il professor Zamboni  ha altresì individuato una strettissima correlazione tra la CCSVI  e la sclerosi multipla (SM).

Fenotipi di CCSVI

Dallo studio condotto su 65 pazienti affetti di sclerosi multipla è stato possibile correlare il tipo di malformazioni congenite del sistema venoso profondo con i differenti decorsi di SM: Primaria Progressia (PP), Secondaria Progressiva (SP), Recidiva Remittente (RR). Lo studio ha dimostrato l’esistenza di 4 tipologie di CCSVI.

  • CCSVI di tipo A (30%) caratterizzato da stenosi significative sia dell’Azygos prossimale, oppure di uno dei due tronchi delle vene Giugulari interne, con la vena Giugulare interna controlaterale di aspetto compensatorio che appare con una vasta area a sezione trasversale. Questo quadro è stato rilevato in 10/35 pazienti a decorso RR, ed in 5/20 a decorso SP, rispettivamente e mai in pazienti a decorso PP.
  • CCSVI di tipo B (38%) caratterizzato da stenosi significative di ambedue gli assi delle vene Giugulari interne e della vena Azygos prossimale; osservato in 19/35 pazienti RR, in 9/20 SP, ed in 1/10 pazienti PP rispettivamente.
  • CCSVI di tipo C (14%) caratterizzato da stenosi bilaterali in ambedue i tronchi Giugulari interni con Azygos di aspetto normale; osservato in 4/35 pazienti a decorso RR e in 5/20 pazienti a decorso SP, mai nei pazienti a decorso PP.
  • CCSVI di tipo D (18%) caratterizzato da stenosi a piu’ livelli dell’Azygos e delle vene Lombari. L’associazione con stenosi alle Giugulari interne è stata osservata in circa il 50% dei casi, causando un’ostruzione ulteriore in questi pazienti. È stata osservata in 2/35 pazienti RR, ed in 1/20 SP, rispettivamente e in ben 9/10 dei pazienti PP.

 

Fonti

Pubblicazioni
  1. P. Zamboni “Chronic cerebrospinal venous insufficiency” in “International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
  2. A. F. Embry “Integrating CCSVI and CNS autoimmunity in a disease model for MS” in “International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
  3. B. B. Lee, J. Laredo, R. Neville “Embryological background of truncular venous malformation in the extracranial venous pathways as the cause of chronic cerebrospinal venous insufficiency” in “International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
  4. M. Simka, J. Kostecki, M. Zaniewski, E. Majewski, M. Hartel “Extracranial doppler sonographic criteria of chronic cerebrospinal venous insufficiency in the patients with multiple scleroris” in “International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
  5. M. H. Al-Omari, L. A. Rousan “Internal jugular vein morphology and hemodynamics in patients with multiple scleroris” in “International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
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  8. P. Zamboni, E. Menegatti, B. Weinstock-Guttman, C. Schirda, J. L. Cox, A. M. Malagoni, D. Hojnacki, C. Kennedy, E. Carl, M. G. Dwyer, N. Bergsland, R. Galeotti, S. Hussein, I. Bartolomei, F. Salvi, M. Ramanathan, R. Zivadinov “CSF dynamics and brain volume in multiple sclerosis are associated with extracranial venous flow anomalies: a pilot study” in“International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
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    in “International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
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  13. R. Plasmati, F. Pastorelli, N. Fini, F. Salvi, R. Galeotti, P. Zamboni “Chronic cerebrospinal venous insufficiency: report of transcranial magnetic stimulation follow-up study in a patient with multiple scleroris”
    in “International Angiology”, Vol. 29 N.2, April 2010
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Tesi sulla CCSVI

“Trattamento Endovascolare dell’Insufficienza Venosa Cronica Cerebrospinale, uno Studio Open-Label su Prospettive Future”

Relatore: Prof. Paolo Zamboni Autore: Dr.ssa Annunziata Palazzo

“Insufficienza Venosa Cronica Cerebrospinale associata alla Sclerosi Multipla: studio sperimentale”,

Relatore: Prof. Paolo Zamboni  Autore:  Michele Zuolo